ഹീമോഫീലിയയെ മനസ്സിലാക്കുക

ഹീമോഫീലിയയും അതുപോലുള്ള രക്തം കട്ടപിടിക്കാതെ അമിതമായ രക്തസ്രാവത്തിനു കാരണമാകുന്ന മറ്റ് അനുബന്ധ അസുഖങ്ങളെയുംപറ്റി പൊതുജനങ്ങളെ ബോധവത്കരിക്കുക, ഇത്തരം അസുഖങ്ങളുമായി ജീവിക്കുന്നവരെ മുഖ്യധാരയിലേക്ക് ഉയർത്തിക്കൊണ്ടുവരുക തുടങ്ങിയ ഉദ്ദേശ്യങ്ങളോടെയാണ് എല്ലാ വർഷവും ഏപ്രിൽ 17നു ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനമായി ആചരിക്കുന്നത്. ഹീമോഫീലിയ അനുബന്ധ രോഗബാധിതരുടെ ക്ഷേമത്തിനായി രൂപംകൊണ്ട് ലോക ഹീമോഫീലിയ ഫെഡറേഷന്റെ സ്ഥാപകനും കനേഡിയൻ ഫിലാന്തറഫിസ്റ്റുമായിരുന്ന ഫ്രാങ്ക് ഷ്നാബെലിന്റെ ജന്മദിനമാണ് ഇന്ന്. ഹീമോഫീലിയ അനുബന്ധ രോഗങ്ങളെപ്പറ്റിയുള്ള

അവബോധം സമൂഹത്തിലേക്കും രോഗികളുടെ പ്രശ്നങ്ങൾ അതത് പ്രദേശങ്ങളിലെ അധികാരികളിലേക്കും എത്തിക്കുകവഴി രോഗികൾക്ക് ആവശ്യമായ എല്ലാ പരിഗണനയും ചികിത്സയും നേടിക്കൊടുക്കുക എന്നതാണ് ഈ വർഷത്തെ ഹീമോഫീലിയ ദിനത്തിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം.

എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ അനുബന്ധ രോഗങ്ങൾ?

നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ രക്തം ദ്രാവകരൂപത്തിലാണല്ലോ നിലനിൽക്കുന്നത്. അത്യന്തം സങ്കീർണമായ ഒരു വ്യവസ്ഥ ഇതിനു പിന്നിലുണ്ട്.

രക്തം കട്ടപിടിക്കാനും കട്ടപിടിക്കാതിരിക്കാനും കാരണമായ പ്രോട്ടീനുകളുടെയും പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകളുടെയും വ്യവസ്ഥാപിതമായ പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ ഫലമായാണ് ഈ വ്യവസ്ഥ നിലനിന്നുപോരുന്നത്. ഇതിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന വസ്തുക്കളുടെ (ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടർ) അളവ് കുറയുമ്പോൾ അമിതമായ രക്തസ്രാവത്തിനും രക്തം കട്ടപിടിക്കാതിരിക്കാൻ കാരണമാകുന്ന വസ്തുക്കളുടെ (ആന്റികൊയാഗുലൻസ്) അളവ് കുറയുമ്പോൾ രക്തം അമിതമായി കട്ടപിടിക്കാനും (ത്രോംബോസിസ്) കാരണമാകുന്നു. ഇങ്ങനെ അമിതമായ രക്തസ്രാവത്തിനു കാരണമാകുന്ന തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന അസുഖങ്ങളാണ് ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡേഴ്സ് അഥവാ ഹിമോഫീലിയ അനുബന്ധ രോഗങ്ങൾ.

ലോകജനസംഖ്യയിൽ ആയിരത്തിൽ ഒരാൾ രക്തസ്രാവത്തിനു കാരണമാകുന്ന ഏതെങ്കിലുമൊരു അസുഖവുമായാണ് ജനിച്ചുവീഴുന്നത് എന്നാണ് കണക്കുകൾ. ഇത്തരം രോഗങ്ങളിൽ ഏറ്റവും കൂടുതലായി കണ്ടുവരുന്ന രോഗമാണ് വോൻ വില്ലിബ്രാൻഡ് ഡിസീസ്.

നൂറിൽ രണ്ടുപേർക്കുവരെ ഈ രോഗം ഉണ്ടെന്നാണ് കണക്കുകൾ പറയുന്നത്. വോൻ വില്ലിബ്രാൻഡ് ഡിസീസിനുശേഷം ഏറ്റവും കൂടുതലായി കണ്ടുവരുന്ന ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡർ ആണ് ഹീമോഫീലിയ. എന്നാൽ, ഇന്ത്യയിൽ ഇതുവരെ കണ്ടെത്തിയ ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡർ

കേസുകളിൽ 79 ശതമാനവും ഹീമോഫീലിയ രോഗികളാണ്. വോൻ വില്ലിബ്രാൻഡ് ഡിസീസ് പോലുള്ള രോഗവുമായി വലിയൊരു വിഭാഗം രോഗികൾ ആരാലും കണ്ടെത്തപ്പെടാതെ സമൂഹത്തിൽ ജീവിക്കുന്നുണ്ട് എന്ന് ചുരുക്കം. ഇത്തരം അസുഖങ്ങളിൽ സാധാരണ കണ്ടുവരുന്ന ലക്ഷണങ്ങളെപ്പറ്റി പൊതുസമൂഹത്തിനുള്ള ധാരണക്കുറവും ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നവരെ ടെസ്റ്റ് ചെയ്തു രോഗം കണ്ടുപിടിക്കാൻ പര്യാപ്തമായ ലബോറട്ടറികളുടെ അഭാവവും കാരണമാണ് ബഹുഭൂരിപക്ഷം രോഗികൾക്കും യഥാസമയ ചികിത്സ സാധിക്കാത്തത്.

രോഗീപരിപാലനം: ഹീമോഫീലിയ അനുബന്ധ രോഗങ്ങൾക്ക് ഫലപ്രദമായ ചികിത്സയുണ്ട്. എന്നാൽ പാരമ്പര്യമായി വരുന്ന രോഗങ്ങൾ ആയതുകൊണ്ടുതന്നെ ഇവ ചികിത്സിച്ചു മാറ്റാൻ സാധ്യമല്ല. ഈയൊരു സത്യം മനസ്സിലാക്കുക എന്നതിന് രോഗപരിപാലനത്തിൽ വളരെ പ്രാധാന്യമുണ്ട്.

പല ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡറുകൾക്കും പൊതുവായ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണുന്നതുകൊണ്ടുതന്നെ ഫലപ്രദമായ രോഗനിർണയം എന്നത് ചികിത്സയിൽ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു ഘടകമാണ്. ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടറുകളുടെ അളവ് കുറയുന്നത് കാരണം ഉണ്ടാകുന്ന കടുത്ത രക്തസ്രാവങ്ങൾക്കുള്ള ചികിത്സ അതത് ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടറുകൾ പുറത്തുനിന്നു സ്വീകരിക്കുക എന്നതാണ്. പേശികളിലേക്കുമുള്ള രക്തസ്രാവം ഇത്തരം രോഗികളിൽ സർവസാധാരണയായി കണ്ടുവരാറുണ്ട്. ഹീമോഫീലിയ അതായതു യഥാക്രമം ഫാക്ടർ എട്ടിന്റെയും ഒമ്പതിന്റെയും കുറവ് മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന അസുഖം കാരണം ഉണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം തടയാൻ ആവശ്യമായ ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടറുകൾ നിലവിൽ മാർക്കറ്റിൽ ലഭ്യമാണ്. ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടറുകൾ ലഭ്യമല്ലാത്ത അവസരങ്ങളിൽ ക്രയോപ്രിസിപിറ്റേറ്റോ പ്ലാസ്മയോ സ്വീകരിക്കാവുന്നതാണ്. കൃത്യസമയത്ത് ചികിത്സ ലഭിക്കാത്തപക്ഷം സന്ധികൾക്കും പേശികൾക്കും ബലക്ഷയം സംഭവിക്കുകയും അതുവഴി കൈകാലുകളുടെ ചലനശേഷിയെ സാരമായി ബാധിക്കുകയും ചെയ്യാം. ഫിസിയോതെറപ്പി പോലുള്ള ചികിത്സകൾ അവലംബിക്കുകവഴി ഭാഗികമായെങ്കിലും ഇത്തരം അവയവങ്ങളുടെ ചലനശേഷി വീണ്ടെടുക്കാൻ സാധിക്കുന്നതാണ്. ആമാശയത്തിലുള്ള രക്തസ്രാവം കാരണം ചില രോഗികളിൽ മലത്തിലും ഛർദിയിലും രക്തം കണ്ടുവരാറുണ്ട്. ഇത്തരം രോഗികളിൽ ബ്ലീഡിങ് കാരണം രക്തക്കുറവും ഉണ്ടായേക്കാം. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഫാക്ടറോ പ്ലാസ്മയോ സ്വീകരിക്കുന്നതിന്റെ കൂടെ രക്തക്കുറവ് പരിഹരിക്കാൻ ആവശ്യമായ അളവിൽ രക്തം സ്വീകരിക്കേണ്ടിവരും.

രോഗികൾ നേരിടുന്ന പ്രശ്നങ്ങൾ: കഴിഞ്ഞ കുറച്ചു വർഷങ്ങളായി കേരളത്തിലെ ഹീമോഫീലിയ രോഗികൾക്ക് ആവശ്യമായ ഫാക്ടറുകൾ 'കാരുണ്യ' വഴി ലഭിച്ചുവരുന്നുണ്ടായിരുന്നു. ഫാക്ടറുകൾ കാരുണ്യ ഫാർമസികൾ വഴി മുൻകൂട്ടി വാങ്ങിവെച്ച് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ആവശ്യാനുസരണം ഉപയോഗിക്കുന്ന രീതിയായിരുന്നു ബഹുഭൂരിപക്ഷം രോഗികളും തുടർന്നുവന്നിരുന്നത്. എന്നാൽ ഈ പദ്ധതിയെ നാഷനൽ ഹെൽത്ത് മിഷന് കീഴിലുള്ള ആശാധാര പദ്ധതിയുമായി യോജിപ്പിച്ചതിനാൽ ഇപ്പോൾ കാരുണ്യ ഫാർമസി വഴി ഫാക്ടരുകൾ വിതരണം ചെയ്യുന്നില്ല. പകരം ജില്ലാ ഹോസ്പിറ്റലുകൾ കേന്ദ്രീകരിച്ചാണ് ഫാക്ടർ വിതരണം നടക്കുന്നത്. ഇത് ചികിത്സയിൽ ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായ ഹോം തെറാപ്പിയെ കാര്യമായി ബാധിക്കുന്നുണ്ട്. രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ എത്രയും പെട്ടെന്ന് ഫാക്ടറുകൾ സ്വീകരിക്കുക എന്നരീതി പിന്തുടരാൻ കഴിയാത്തതുകൊണ്ടുതന്നെ രക്തസ്രാവം കാരണമുള്ള സങ്കീർണതകളും വർധിക്കാം.

കൂടാതെ നിലവിൽ പതിനെട്ട് വയസ്സിൽ താഴെയുള്ള ഹീമോഫിലിയ രോഗികൾക്ക് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ പ്രൊഫൈലാക്സിസ് ചികിത്സ നൽകിവരുന്നുണ്ട്. ഇതുകാരണം ഇത്തരം കുട്ടികളിൽ വളരെ അപൂർവമായേ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാറുള്ളൂ. ഈ പ്രൊഫൈലാക്സിസ് ചികിത്സ മുതിർന്നവരിലേക്കു കൂടി വ്യാപിപ്പിച്ചാൽ രക്തസ്രാവത്തിന്റെ തോത് മുതിർന്നവരിലും കുറയുകയും സ്വാഭാവികമായും അവരുടെ ജീവിതനിലവാരം ഉയരുകയും ചെയ്യും. സ്ത്രീകളിൽകൂടി അടുത്ത തലമുറയിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന എന്നാൽ, പുരുഷന്മാരെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജനിതകരോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ. ആയതിനാൽ ഹീമോഫീലിയ രോഗമുള്ള കുടുംബത്തിലെ സ്ത്രീകളെ ടെസ്റ്റ്ചെയ്ത് അവർ അസുഖവാഹകർ ആണോ എന്ന് കണ്ടെത്തി കൗൺസലിങ് നടത്തുക എന്നത് വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു കാര്യമാണ്. അത്തരം ജനറ്റിക് ടെസ്റ്റുകൾ നടത്താനുള്ള സൗകര്യം നിലവിൽ കേരളത്തിൽ ഇല്ലാത്തതുകാരണം അസുഖവാഹകർ പലപ്പോഴും കണ്ടെത്തപ്പെടാതെ പോകുന്നുണ്ട്.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

◆ തൊലിപ്പുറത്തുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം
◆ സന്ധികളിലും പേശികളിലും കണ്ടുവരുന്ന രക്തസ്രാവം
◆ മോണകളിൽനിന്ന് വരുന്ന രക്തസ്രാവം
◆ ചെറിയ മുറികളിൽ നിന്ന് ഉണ്ടാകുന്ന അമിതമായ രക്തസ്രാവം
◆ മൂക്കിൽ നിന്ന് വരുന്ന രക്തസ്രാവം
◆ തലച്ചോറിലേക്കുള്ള രക്തസ്രാവം
◆ മൂത്രത്തിലും മലത്തിലും കണ്ടുവരുന്ന രക്തസ്രാവം
◆ സ്ത്രീകളിൽ മാസമുറ സമയത്ത് ഒരാഴ്ചയിൽ അധികം നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതോ അളവിൽ കവിഞ്ഞോ ഉണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം
◆ രോഗതീവ്രത കൂടുന്നതിനനുസരിച്ചു രക്തസ്രാവത്തിന്റെ തോതും വർധിക്കുന്നതാണ്. മുകളിൽ കൊടുത്ത ഏതെങ്കിലുമൊരു ലക്ഷണം കാണുന്നപക്ഷം വിദഗ്ധ ചികിത്സ തേടേണ്ടതും ഏതെങ്കിലും കൊയാഗുലേഷൻ റഫറൽ ലബോറട്ടറിയിൽ നേരിട്ട് പോയി പരിശോധന നടത്തേണ്ടതുമാണ്.

(കോഴിക്കോട് ഇഖ്റാ ഇന്റർനാഷനൽ ഹോസ്പിറ്റലിൽ ക്ലിനിക്കൽ ലബോറട്ടറി സർവിസസ് വിഭാഗം മേധാവിയാണ് ലേഖകൻ)