രക്തസ്രാവം ശ്രദ്ധ വേണ്ടത്​

ഹീമോഫീലിയ പോലുള്ള അനിയന്ത്രിതമായ രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകുന്ന അസുഖങ്ങൾ (ബ്ലീഡിംഗ് ഡിസോർഡറുകൾ) കാരണം ബുദ്ധിമ ുട്ടുന്ന രോഗികളുടെ ഉന്നമനത്തിന്​ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ലോക ഹീമോഫിലിയ ഫെഡറേഷൻ സ്ഥാപകൻ ഫ്രാങ്ക് ഷ്നബേലി​​​​െൻറ ജന ്മദിനമാണ് ഏപ്രിൽ 17. ബ്ലീഡിംഗ് ഡിസോർഡർ സമൂഹത്തിന് അദ്ദേഹം നൽകിയ മഹത്തായ സംഭാവനകളോടുള്ള ആദരസൂചകമായാണ് ഇത്തരം അസ ുഖങ്ങളെ പറ്റി പൊതുജനങ്ങളെ ബോധവത്​കരിക്കുക എന്ന ഉദ്ദേശ്യത്തോടെ ഈ ദിവസം ലോക ഹീമോഫിലിയ ദിനമായി ആചരിച്ചു പോരുന്ന ത്. ഈ ദിനത്തി​​​​െൻറ ഈ വർഷത്തെ പ്രമേയം ‘ഇടപെടൂ’ (Get involved) എന്നാണ്.

എന്താണ് ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡർ?

നമ്മുടെ ശ രീരത്തിൽ രക്തം ദ്രവാവസ്ഥയിൽ നിലനിൽക്കുന്നതു കൊണ്ടാണല്ലോ ഓക്‌സിജനും വഹിച്ചു ശരീരത്തി​​​​െൻറ വിവിധ കോശങ്ങളി ലേക്ക് അതിന്​ എളുപ്പം സഞ്ചരിക്കാൻ സാധിക്കുന്നത്. രക്തം കട്ട പിടിക്കാൻ കാരണമായ കോശങ്ങളുടെയും പ്രോട്ടീനുകളുടെ യും (പ്രോ കൊയാഗുലൻറ്​സ്​), രക്തം കട്ട പിടിക്കുന്നത് തടയുന്ന പ്രോട്ടീനുകളുടെയും (ആൻറി കൊയാഗുലൻറ്​സ്​) അത്യന്തം സന്തുലിതമായ പ്രവർത്തനമാണ് രക്തത്തെ ദ്രാവകരൂപത്തിൽ നിലനിർത്തുന്നത്. ഈ സന്തുലിതാവസ്ഥക്ക് സംഭവിക്കുന്ന എന്തെങ ്കിലും തരത്തിലുള്ള തകരാർ രക്തം അനാവശ്യമായി കട്ട പിടിക്കാനോ (ത്രോമ്പോസിസ്) അനിയന്ത്രിതമായ രക്തസ്രാവം (ഹെമറേജ്) ഉണ്ടാകാനോ കാരണമാകും. ഇത്തരം അസുഖങ്ങൾ പാരമ്പര്യമായോ അല്ലാതെയോ വരാം. പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ജനിതകതകരാറുകൾ കാരണം വരുന്ന ഹെമറേജുകളെയാണ് പൊതുവിൽ ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡറുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നത്. ലോക ജനസംഖ്യയിൽ ആയിരത്തിൽ ഒരാൾ ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡറുമായാണ് ജനിക്കുന്നത് എന്നാണ് കണക്കുകൾ.

രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ സാധാരണയായി കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്ടറുകൾ എന്നാണ് അറിയപ്പെടുന്നത്. ഏകദേശം പതിമൂന്നോളം കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്ടറുകളാണ് രക്തത്തിൽ ഉള്ളത്. ഇവയിൽ ഫാക്ടർ 12 ഒഴികെയുള്ള ഏത് ഫാക്ടറി​​​​െൻറയും ഭാഗികമോ സമ്പൂർണമായോ ഉള്ള അഭാവം അനിയന്ത്രിതമായ രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകാം. ഫാക്​ടർ 8 /ആൻറി ഹീമോഫിലിക് ഫാക്​ടറി​​​​െൻറയോ ഫാക്​ടർ 9 ​​​​െൻറയോ അഭാവം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന അസുഖമാണ് ഹീമോഫിലിയ.

ലോകജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം പതിനായിരത്തിൽ ഒരാൾ ഹീമോഫിലിയ ബാധിതനായാണ് ജീവിക്കുന്നത് എന്നാണ് കണക്കുകൾ പറയുന്നത്. സാധാരണയായി പുരുഷന്മാരെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന ഈ അസുഖത്തിന് കാരണമായ ജനിതക തകരാറുകൾ സ്ത്രീകളിലൂടെയാണ് അടുത്ത തലമുറയിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നത്. 50% മുതൽ 150% വരെയാണ് ഒരു വ്യക്തിയിൽ കാണപ്പെടുന്ന കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്റ്ററുകളുടെ സാധാരണ അളവ്. ഹീമോഫിലിയ രോഗികളിൽ ഇത് 40% ത്തിലും കുറവായിരിക്കും. രക്തത്തിലെ കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്ടറിന്റെ അളവ് അനുസരിച്ചാണ് ഒരു ഹീമോഫിലിയ രോഗിയുടെ അസുഖത്തിന്റെ തീവ്രത നിർണയിക്കുന്നത്. കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്ടറിന്റെ അളവ് ഒരു ശതമാനത്തിലും കുറവാണെങ്കിൽ ഏറ്റവും തീവ്രതയുള്ള അസുഖമുള്ളവരായും ഒരു ശതമാനത്തിനും അഞ്ച് ശതമാനത്തിനും ഇടയിലാണ് കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്ടറിന്റെ അളവെങ്കിൽ മിതപ്രകൃതിയിൽ ഉള്ളവരായും അഞ്ച് ശതമാനത്തിനും മുകളിലാണ് കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്ടറിന്റെ അളവ് എങ്കിൽ തീവ്രത ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ അസുഖമുള്ളവരായും കണക്കാക്കുന്നു.

അസുഖലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും

തൊലിപ്പുറത്ത് നാണയവട്ടത്തിലും വലിപ്പത്തിൽ കാണപ്പെടുന്ന രക്തസ്രാവം, സന്ധികളിലും പേശികളിലും ഉണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം, മോണകളിലുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം, മൂക്കിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം, ദഹനേന്ദ്രിയ വ്യസ്ഥയിലുള്ള രക്തസ്രാവം തുടങ്ങിയവയാണ് സാധാരണഗതിയിൽ ഹീമോഫിലിയ രോഗികളിൽ കണ്ടുവരുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ. അപൂർവ്വമായി ചിലരിൽ അത്യന്തം അപകടകാരിയായ മസ്തിഷ്ക രക്തസ്രാവവും കണ്ടുവരുന്നു. അസുഖത്തിന്റെ തീവ്രത കൂടുന്നതിനനുസരിച്ച് ലക്ഷണങ്ങളും വർധിക്കുന്നു. ജനിതകതകരാർ മൂലം വരുന്ന അസുഖമായതു കൊണ്ടുതന്നെ ഹീമോഫിലിയ ചികിൽസിച്ചു ഭേദമാക്കാൻ എളുപ്പമല്ല. സന്ധികളിലേക്കും പേശികളിലേക്കും തുടർച്ചയായി ഉണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം കാരണം ഇത്തരം രോഗികളിൽ അംഗവൈകല്യം സർവ്വസാധാരണമാണ്. മസ്തിഷ്ക രക്തസ്രാവം മരണത്തിനു വരെ കാരണമായേക്കാം.

രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ രോഗിയുടെ ശരീരഭാരം കണക്കിലെടുത്ത് ആവശ്യമായ അളവിൽ കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്ടറോ പ്ലാസ്മയോ സ്വീകരിക്കുക വഴി രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രണവിധേയമാക്കാവുന്നതാണ്. കൂടാതെ, സന്ധികളിലോ പേശികളിലോ രക്‌തസ്രാവം ഉണ്ടാകുകയാണെങ്കിൽ പ്ലാസ്മയോ കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്ടറോ സ്വീകരിക്കുന്ന കൂട്ടത്തിൽ രക്തസ്രാവമുള്ള സ്ഥലത്ത് ഐസ് കട്ട വെച്ചാൽ വേദനക്ക് ശമനം ലഭിക്കുന്നതാണ്. തുടർച്ചായി സന്ധികളിലേക്കും പേശികളിലേക്കുമുള്ള രക്‌തസ്രാവം അംഗവൈകല്യത്തിന് കാരണമായേക്കാം. ചിട്ടയോടെയുള്ള ഫിസിയോതെറാപ്പിയും വ്യായാമങ്ങളും ഇത്തരം അംഗവൈകല്യങ്ങൾ ഒരുപരിധിവരെ പരിഹരിക്കപ്പെടാൻ ഉപകാരപ്പെടും. ഹീമോഫിലിയ രോഗികളുടെ മലത്തിലോ ഛർദിയിലോ രക്തം കാണുകയാണെങ്കിൽ അത് ദഹനേന്ദ്രിയ വ്യസ്ഥയിലുള്ള രക്തസ്രാവത്തി​​​​െൻറ അടയാളമാണ്.

മറ്റു ബ്ലീഡിംഗ് ഡിസോർഡറുകൾ

ഹീമോഫിലിയയുടെ അത്ര തന്നെയോ അതിൽ കുറഞ്ഞോ അപകടകാരികളായ വേറെയും ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡറുകൾ ഉണ്ട്. മറ്റു കൊയാഗുലേഷൻ ഫാക്റ്ററുകളുടെ കുറവ്​ മൂലമുണ്ടാകുന്ന അസുഖങ്ങൾ, രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന കോശങ്ങളായ പ്ലേറ്റ്​ലറ്റുകളുടെ പ്രവർത്തന അപാകത മൂലം ഉണ്ടാക്കുന്ന അസുഖങ്ങൾ, പ്ലേറ്റ്​ലറ്റുകളുടെയും ഫാക്ടർ 8 ​​​​െൻറയും പ്രവർത്തനത്തിന് സഹായകമായ വോൺ വില്ലിബ്രാൻഡ്​ ഫാക്ടറി​​​​െൻറ കുറവ് മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന അസുഖം എന്നിവയാണ് സാധാരണയായി കണ്ടുവരുന്ന ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡറുകൾ. ഇതിൽ വോൺ വില്ലിബ്രാന്റ് ഡിസീസ് ഒഴികെയുള്ള എല്ലാ അസുഖങ്ങളും വളരെ വിരളമായേ കണ്ടുവരാറുള്ളൂ. 2016 ൽ ലോക ഹീമോഫിലിയ ഫെഡറേഷന്റെ നേതൃത്വത്തിൽ നടന്ന ഒരു സർവേ പ്രകാരം ലോകത്ത് ഏറ്റ്വും കൂടുതൽ ഹീമോഫിലിയ രോഗികൾ ഉള്ള രാജ്യമാണ് നമ്മുടെ ഇന്ത്യ. 21,000 ഓളം രോഗികളാണ് നിലവിൽ ഹീമോഫിലിയ ഫെഡറേഷൻ ഓഫ് ഇന്ത്യയിൽ റജിസ്​റ്റർ ചെയ്തിരിക്കുന്നത്. ലോക ജനസംഘ്യയുടെ പതിനായിരത്തിൽ ഒരാൾക്ക് ഹീമോഫിലിയ രോഗം വരാം എന്ന കണക്ക് വെച്ച് നോക്കുമ്പോൾ ഏകദേശം ഒന്നര ലക്ഷത്തിനടുത്ത് ഹീമോഫിലിയ രോഗികൾ ഇന്ത്യയിൽ ഉണ്ടാകേണ്ടതായിരുന്നു.

സങ്കടകരമാണ് പറയട്ടെ, അതിൽ 90% ശതമാനം പേരും തങ്ങൾ ഹീമോഫിലിയ രോഗിയാണ് എന്നുപോലും അറിയാതെ കൃത്യമായ ചികിത്സയും ബോധവൽക്കരണവും മറ്റു സേവനങ്ങളും ലഭിക്കാതെ മുഖ്യധാരയിൽ നിന്നും അകന്നു കഴിയുകയാണ്. ഇത് ഹീമോഫിലിയയുടെ മാത്രം പ്രശ്നമല്ല. മറ്റു ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡറുകളുടെ അവസ്ഥ ഇതിലും ദാരുണമാണ്. ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡറുകൾ ടെസ്റ്റ് ചെയ്ത് കണ്ടുപിടിക്കാനുള്ള ലാബുകളുടെ എണ്ണക്കുറവാണ് ഇത്രയധികം രോഗികൾ കണ്ടെത്തപ്പെടാതെ പോകാനുള്ള മുഖ്യകാരണം. കൂട്ടത്തിൽ, ബ്ലീഡിങ് ഡിസോർഡറുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ നേരത്തെ മനസ്സിലാക്കി, അപര്യാപ്തമാണെങ്കിലും ലഭ്യമായ ടെസ്റ്റിങ് സെന്ററുകളിലേക്ക് രോഗികളെ എത്തിക്കാൻ പറ്റാത്ത നമ്മുടെ സമൂഹത്തിന്റെ അജ്ഞതയും ഇതിന് ഒരു കാരണമാണ്. കേന്ദ്ര/സംസ്ഥാന സർക്കാരുകളുടെ മുൻകൈയിൽ സാധ്യമായ എല്ലാ സർക്കാർ സംവിധാനങ്ങളും ഉപയോഗപ്പെടുത്തി, പറ്റുമെങ്കിൽ മറ്റു എൻജിഒകളുടെ കൂടെ സഹായത്തോടെ ആസൂത്രിതമായ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നടത്തിയാലേ ഇനിയും കണ്ടെത്തപ്പെടാത്ത രോഗികളെ കണ്ടെത്തി, ആവശ്യമായ ബോധവത്​കരണവും രോഗപരിചരണവും സാധ്യമാവുകയുള്ളൂ.

(കോഴിക്കോട്​ ഇഖ്​റ ഇൻറർനാഷണൽ ഹോസ്​പിറ്റലിലെ ഹെമോസ്​റ്റാസിസ്​ വിഭാഗം ടീം ഹെഡ്​ ആണ്​ ലേഖകൻ)

Mob: 918050822297, 04952379191